煙霧病不會自行痊癒,患者需要盡早求醫 | 煙霧病,此病名字出自上世紀六十年代,日本醫生鈴本在研究一些患上中風的小孩時,看見他們的血管圖上多了一些極微細的增生血管,看似一縷輕煙,便以此為名。

煙霧病較常見於華人嗎?

煙霧病較常見於亞洲人,而亞洲人之中,又以日本人、韓國人和華人較多。現在我們明白這些煙霧似的增生血管是因應腦部長期處於慢性缺血狀態下出現。

至於為何他們的大動脈會出現阻塞,至今仍未有確實答案。年幼病童,小至未滿周歲,大動脈開始收窄,往往會有短暫中風,不易察覺,而這缺血狀態亦令組織產生血管增生的激素,這些煙霧血管雖小但卻可幫補不足。

增生血管容易出血嗎?

動脈慢慢收窄而煙霧也不斷新增,部分病人可以隱定下來,長大成人。但這些增生血管始終是脆弱的,支持不了成年的血壓,容易爆裂出血 。

典型的煙霧病人會出現哪些症狀?

因此典型的煙霧病人會經過兩個階段:年幼時缺血中風,到了三十多歲後便會有出血性中風!年幼時病發症狀多數為持續頭痛或由過度換氣(可在哭鬧或啜飲時發生),貧血或脫水引發的缺血性中風,兒童患者亦有機會出現腦癇,成年患者則可能出現腦溢血和認知能力下降。如無適切治療,煙霧病不會自行痊癒。

為甚麼煙霧病人需要接受腦部搭橋手術?

確診後,醫生會建議患者進行直接(即腦部「搭橋」手術)或間接(即以肌肉或腦膜置於大腦表面,讓新生血管慢慢由上述組織生長至腦部)的腦血管重建手術以增加腦部供血。大部分患者的病狀在手術後有不同程度的改善,包括減低日後中風機會及改善神經機能障礙的症狀,甚至改進認知能力。

煙霧病人真實個案

筆者曾診斷一位20多歲,剛大學畢業投身社會工作的病人,她因為右手持續出現短暫性麻痺而求診,經過檢查後確診為煙霧病。她接受建議並先後進行左腦及右腦血管重建手術。手術後,不但麻痺症狀得到根治,她告知筆者自覺記憶力比病發時有改善,及後更在工作上得到升遷,筆者由衷地替她感高興。

因此,我們不論任何年紀,若然出現不能解釋的中央神經系統失調,不要擔誤,請立刻求醫,進行適當的檢查,找到因由,以免真的中風,為時已晚。

撰文:神經外科專科醫生方道生

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煙霧症的成因是腦底血管因為收窄而出現阻塞,於是身體增生一些微細的血管以補償供血,但實際作用十分有限,故此患者仍容易出現腦部缺血。

從一份中國學者的醫學文獻,發現全國煙霧症的發病率在兩年間上升一倍至每年10萬有1.14宗,反映過往社會對這病的認知不多,致嚴重低估病況。由此推算,本港每年也有近一百宗新症,實在不是罕見。

煙霧症有兩個發病高峰期,分別是十歲以下的幼童,以及40至50歲的壯年時期,兩個組別的發作表現也大為不同。

血管增生並不會產生症狀,但礙於其供血能力不足,於是令小朋友出現暈眩、嘔吐、抽筋、頭痛、渴睡等表現。

更典型的症狀是小童跑一段路後,體內二氧化碳濃度改變刺激血管急劇收縮,繼而突然側向一邊跌倒地上。

當患者做激烈運動,又或只是用氣唱歌、吹奏樂器,甚至是用力吸啜麵條,都可能會令血液供應大減而誘發缺血性中風。

醫生可能會建議的檢查,包括:磁力共振、電腦掃描腦血管造影、滲透測試及血管鏡等。

由於新增血管太脆弱,卻又要承受巨大的壓力,所以很容易破裂引起出血性中風,同時也會因應二氧化碳濃度變化而收縮。

一般而言,藥物對煙霧症的療效有限,很多時都需要進行「搭橋」手術,增加大腦的血液供應,此舉不但可以預防相關的併發症出現,也可以令增生的細血管自然收縮。

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