人體的中樞神經系統主要包括腦部及脊髓,由神經線延伸至身體各器官,控制及調節各部位的活動,其重要性可想而知。猶幸中樞神經系統深藏在體內,並得到很好的保護,例如大腦受到堅硬的頭骨保護,延伸的脊髓亦因被椎骨環繞而受到保護。即使如此,但若中樞神經的發展早在胚胎階段已出現問題,就可能會產生一些先天性的神經疾病,小孩初期未必會有明顯徵狀,父母未必察覺有異,但當他們隨著時間成長,身體愈長愈高,脊髓神經長期不斷被拉扯,進而受到破壞,有機會造成大小便失禁及行動障礙,嚴重影響生活。

人體全身的器官和組織都是源於三種細胞,當中皮膚發展自外胚層細胞(ectoderm),而肌肉、骨骼、血管及脂肪等組織和內臟則分別由中胚層(mesoderm)及內胚層(endoderm)演變而成。

至於中樞神經則與皮膚同源,在胚胎受精後的第8日至第3周,外層的上胚層細胞會向胚胎內發展,並慢慢向頂部伸延,逐漸發展並形成大腦及脊髓。正因為中樞神經與皮膚的根源相同,故皮膚的感應十分敏銳,能夠感受冷氣及刺激等,反之相比之下,人體各個內臟器官的感覺就傾向較遲鈍及模糊不清。

假如中樞神經的發育過程完備,上胚層細胞由外入內時形成的隧道會逐漸消失,神經系統就會得到全面的保護。然而,若發育過程出了問題,令隧道未有完全閉上,中樞神經末端便會繼續與皮膚組織連接,後果可大可小。這問題通常在患者幼年時不會造成明顯影響,患者未必會察覺問題,惟當身體快速生長時,中樞神經的生長速度無法配合,便會造成牽拉,尤其是人愈長大,亦會變得更活躍,活動更多,惟每動作都可能拉扯中樞神經,令它持續受到破壞,進而引起各種症狀,部分甚至會影響患者的日常生活。

當脊髓神經被拉扯及破壞,可以導致多種症狀,例如患者會感到小腿無力,或因肌肉繃緊而令腳掌變形,腳掌無法正常踩地,行動困難。同時,由於脊髓神經與皮膚連結處位於脊椎末端,此區域負責控制大小便,影響所及患者有機會出現失禁。臨床上亦有見過有些患者個案,雖然他們十多歲時可能仍未出現明顯症狀,仍能如常打球跳舞,但到三十歲時,症狀竟嚴重至需要坐輪椅,可見若此問題沒有得到及時的診治,長久下去可能會造成無可挽回的傷害。

我們要留意,大部分患者出生時,腰背近臀部近中線會有異常,鼓起一塊,可能是脂肪瘤,表皮會有紅紅的血管瘤,一束毛髮或一個孔洞,甚至有分泌。接生的醫生或護士一般都有這常識,會告知母親。萬一遺漏了,如父母有此懷疑,也應盡早求醫。在核磁共振之下,這些神經管閉合不全的情況無所遁形,神經外科醫生便可以作出適當的鬆解手術,避免日後的嚴重影響。

撰文: 神經外科專科醫生方道生